Меню
Главная
Авторизация/Регистрация
 
Главная arrow Медицина arrow Пропедевтика внутренних болезней arrow
КАРДИОМИОПАТИИ

КАРДИОМИОПАТИИ


КАРДИОМИОПАТИИ. Термин кардиомиопатия применяют к заболеванию сердца с неустановленной этиологией по рекомендации ВОЗ. В группу кардиомиопатии объединены заболевания сердца с основными клиническими проявлениями: кардиомегалией,прогрессирующей сердечной недостаточностью, нарушениями ритма, тромбоэмболическими осложнениями. Описаны наследственные и спорадические формы кардиомиопатий.Классификация кардиомиопатий. 1. Гипертрофическая (семейная и несемейная формы).2. Застойная (идиопатическая, семейная, послеродовая, тропическая).3. Алкогольная. 4. Кобальтовая (пивная).5. Лекарственная. 6. При атаксии Фридрейха и при других наследственных мышечных заболеваниях. 7. При эндокринных нарушениях.8. При амилоидозе. 9. При гемохроматозе.Теории развития кардиомиопатий. Выдвигаются основные 2 теории развития кардиомиопатий: воспалительная и генетическая.Воспалительная теория развития кардиомиопатий. Среди этиофакторов: вирусы, простейшие, глисты. В 46,2 % случаев при дилятационной кардиомиопатии предшествуют инфекции, в 50 % миокардит осложняется развитием дилятационной кардиомиопатии, при которой обнаруживают высокие титры антител к вирусу Коксаки. Развитие гипертрофической кардиомиопатии связывают с нарушением эмбриогенеза в результате вирусного внутриутробного поражения миокарда плода. Теория иммунного воспаления. Подтверждением этой теории является частое изменение сердца при коллагенозах. Генетическая теория (наследственная). Генетические основы кардиомиопатий подтверждают семейные формы заболеваний более молодой возраст пациентов с семейной формой кардиомиопатии. Кардиомегалия рассматривается как проявление генерализованного наследственного миопического процесса. Дилятационная кардиомиопатия. При дилятационной кардиомиопатии развивается интерстициальный и периваскулярный фиброз сердечной мышцы с расширением всех полостей, кардиомегалией и прогрессирующим снижением сократительной функции. При дилятационная кардиомиопатии преобладает дилятация полостей над гипертрофией миокарда.Клинические формы течения дилятационной кардиомиопатии:1. Изолированная (с левожелудочковой или правожелудочковой недостаточ-ностью). 2. Тотальная (с тотальнойсердечной недостаточностью).В результате дилятации полостей развивается относительная недостаточность митрального клапана.Диагностика дилятационнойкардиомиопатии. I. Кардиомегалия в сочетании с; A. ослабленим I тона на верхушке, протодиастолическим ритмом галопа, систолическим шумом митральной и трикуспидальной регургитации;B. различными аритмиями (экстрасистолия, мерцалка и (или) блокады).II. Тромбоэмболии с развитием инфарктов (77,1%), в том числе легочные со- суды - 54,3%; внутрисердечные - 57,1%.III. Быстрое прогрессирование сердечной недостаточности (отсутствие эффекта от лечения) после клиники миокардита или латентной вирусной инфекции. IV. Отсутствие от лечения сердечной недостаточности.V. Увеличение сердца по данным ЭКГ, Эхо КГ и рентгену. A. рентгенологически: шаровидное сердце, застойные изменения в легких;B. ЭКГ (несколько типов изменений): изолированная гипертрофия желудочков, тотальная гипертрофия желудочков, рубцовые или инфарктоподобные изменения миокарда - в 100% случаев, нарушение ритма и проводимости: экстрасистолия, мерцательная аритмия, атриовентрикулярная блокада, блокада ножек пучка Гиса, признаки дистрофических изменений миокарда;C. эхо КГ: гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, характерен "рыбий зев" митрального клапана (расширение расстояния между передней и задней створками митрального клапана), увеличение конечных систолического и диастолического размеров, снижение ударного объема.VI. Лабораторные данные неспецифичны. Наиболее часто обнаруживается увеличение сиаловой кислоты, холестерина, диспротеинемия, возможны анемия, повышение СОЭ . Дифференциальный диагноз дилятационной кардиомиопатии.1. Инфаркт миокарда (инфарктоподобной формы дилятационной кардиомиопатии, протекающей с депрессией ST и отрицательным T в левых грудных отведениях).2. Псевдокоронарная форма миокардита.3. Эндокардиты различнойэтиологии. 4. Экссудативный перикардит.5. Врожденные пороки сердца.6. Тампонада сердца.Гипертрофическая кардиомиопатия. проявляется гипертрофией межелудочковой перегородки (13 мм и более) или стенок левого желудочка с уменьшением его систолического объема и нарушением сердечного выброса, снижением его диастолической функции. Гемодинамические нарушения связаны с диастолической недостаточностью левого желудочка (неспособность к полному расслаблению в диастолу).Клинические формы течения гипертрофической кардиомиопатии:1. Симметричные (симметрическая концентрическая гипертрофия миокарда).2. Ассиметричные (гипертрофия межжелудочковой перегородки или верхушки).3. Диффузные и локальные формы (диффузная - гипертрофия переднебоковой стенки левого желудочка и передневерхней части межжелудочковой перегородки - это идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз: локальная -гипертрофия межжелудочковой перегородки). Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна. Описывают сочетание гипертрофической кардиомиопатии с WPW синдромом или с ИБС.Диагностика гипертрофической кардиомиопатии.I. Наследственный семейный характер заболевания.II. Кардиомегалия в сочетании: A. со стенокардией (нарушеним коронарного кровообращения); B. с обмороками после физической нагрузки (вследствие аритмии или малого сердечного выброса); C. с аритмиями (в 70,5% - желудочковая экстрасистолия - главная причина летальности);D. с поздним систолическим шумом у левого края грудины III. Симптомы левожелудочковой (сердечная астма) и правожелудочковой не-достаточности; IV. Дополнительнве методы исследования:A. ЭКГ: гипертрофия левого желудочка и левого предсердия, неспецифические изменения сегмента ST и зубца T (снижение), патологический Q II, III, V3-6, относительная коронарная недостаточность в левых грудных отведениях. При верхушечной гипертрофической кардиомиопатии наблюдается гигантский отрицательный T во всех V-отведениях;B. эхокардиография (имеет диагностическое значение): при асимметричной гипертрофической кардиомиопатии толщина межжелудочковой перегородки в 1,3 раза превышает толщину левого желудочка. Отмечается малый диастолический размер полости левого желудочка (3,5-4 см). При обструктивной форме наблюдается систолическое смещение передней створки митрального клапана, систолическое дрожание створки аортального клапана и его раннее закрытие, соотносящееся с пиками и куполами на записи каротидного пульса;C. лабораторные данные неспецифичны.Дифференциальный диагноз гипертрофической кардиомиопатии:1. Ишемическая болезнь сердца.2. Пролапс митрального клапана.3. Аортальный стеноз.4. Острая сосудистая недостаточность (при обмороках) различной причины.5. Тромбоэмболия легочной артерии.6. Расслаивающаяся аневризма аорты.Рестриктивная кардиомиопатия - выраженное разрастание соединительной ткани в эндокарде и во внутренней трети миокарда с облитерацией полостей желудочков, поражением митрального и трехстворчатого клапанов. Рестриктивная кардиомиопатия сопровождается неспособностью миокарда к диастолическому растяжению желудочков, что приводит к наполнению левого желудочка и значительному снижению сердечного выброса. В группу рестриктивной кардиомиопатии включены 2 заболевания: эндомиокардиальный фиброз и эозинофильный фибропластический эндомиокардит Леффлера.Диагностика рестриктивной кардиомиопатии:I. Кардиомегалия. II. Преимущественно правожелудочковая недостаточность (гепатомегалия, асцит, отеки на ногах, пояснице), левожелудочковая недостаточность (сердечная астма). III. Тромбоэмболические осложнения. IV. Дополнительные исследования: A. ЭКГ: неспецифические изменения сегмента ST и зубца T (снижение), снижение вольтажа зубцов, перегрузка правых отделов, блокада правой ножки пучка Гиса, нарушение атриовентрикулярной проводимости; B. Эхокардиография (имеет диагностическое значение): увеличение размеров предсердий, размеры полостей желудочков не изменены, желудочки гипертрофированы, дискинезия межжелудочковой перегородки;C. Рентген: застойные изменения в легких, незначительная кардиомегалия; D. Лабораторные данные: характерна эозинофилия.12 критериев повышенного риска развития кардиомиопатий:1. Мужской пол. 2. Возраст до 45 лет. 3. Быстрое прогрессирование течения кардиомегалии. 4. Семейная отягощенность по кардиальному кластеру.5. Различные аномалии развития висцеральных органов, опорно-двигательного аппарата. 6. Генотип 0 или А по системе АВ0 - эритроцитов.7. Положительный резус-фактор. 8. Нормохромная или гипохромная анемия. 9. Гипоальбуминемия (диспротеинемия). 10. Увеличение сиаловой кислоты.11. Гиперхолестеринемия. 12. Увеличение циркулирующих иммунных комплексов в крови.Лечение кардиомиопатий.КМП Консервативное лечение. Хирургическое лечение.ДКМП: Отказ от алкоголя. Примененяются салуретики, анаболические стероиды, антикоагулянты, инотропные препараты (добутамин, амринон) каптоприл, периферические вазодилятаторы (нитраты, фентоламин, тропафен, нанипрус, гидролазин). Сердечные гликозиды малоэффективны. Пересадка сердца.ГКМП Коррекция гемодинамики. Антиаритмические препараты: кордарон, антагонисты кальция. Сердечные гликозиды противопоказаны !Резекция гипертрофированной межжелудочковой перегородки, протезирование митрального клап.РКМП При эозинофилии: цитостатики, глюкокортикоиды. Лечение сердечной недостаточности: диуретики, вазодилятаторы, при мерцательной аритмии: сердечные гликозиды и антикоагулянты. Протезирование двух- или трехстворчатого клапана Примечание: КМП - кардиомиопатия, ДКМП - дилятационная кардиомиопатия, ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия, РКМП - рестриктивная кардиомиопатия.

 
Оригинал текста доступен для загрузки на странице содержания
 
Предметы
Геология
Информатика
История
Культура. Искусство
Математика
Медицина
Механика
Политология. Социология
Право
Промышленность
Психология
Религия. Логика. Этика. Философия
Сельское хозяйство. Биология. Ветеринария.
Строительство
Физика
Финансы. Экономика
Химия
Экология
Электротехника
Языки
Прочее